Из-за чего возникает болезнь Педжета, чем она опасна, и как ее лечить?


Содержание   

  1. Что такое болезнь Педжета?
    1. Насколько это опасно?
    2. Причины развития остеодистрофии
    3. Как часто встречается?
    4. Причины и лечение болезни Педжета (видео)
    5. Классификация
  2. Симптомы болезни Педжета
    1. Диагностика
  3. Лечение болезни Педжета

Болезнь Педжета (она же остеодистрофия, или деформирующий остеит) — это заболевание, при котором происходит нарушение механизмов синтеза и регенерации костной ткани. Болезнь ведет к хрупкости костей, подобно тяжелым формам остеопороза.

Вылечить заболевание достаточно проблематично, но его можно постараться купировать, замедлив прогресс. Главной задачей врачей-ортопедов является предупреждение развития осложнений болезни Педжета. Полностью вылечить заболевание практически невозможно.

1 Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).
к меню ↑

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.
к меню ↑

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

  1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
  2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
  3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.
к меню ↑

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

Заболевание прогрессирует со скоростью от 1 до 17 миллиметров в месяц: на такое расстояние расползается патологический очаг.

к меню ↑



1.4 Причины и лечение болезни Педжета (видео)


к меню ↑

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

  • детская форма заболевания;
  • активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
  • типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
  • злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).
к меню ↑

2 Симптомы болезни Педжета

Клинические признаки болезни Педжета у многих пациентов невыразительны, или отсутствуют вовсе. Диагноз в этих случаях ставят на основании «плохой» рентгенографии, либо при диагностировании высокой активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Деформация ног при болезни Педжета

Деформация ног при болезни Педжета

В остальных случаях могут наблюдаться такие симптомы:

  1. Болезненные ощущения различной интенсивности в костях или суставах.
  2. Нередко развивается головная боль.
  3. В редких случаях увеличиваются размеры черепной коробки.
  4. Возможны частые повреждения костей даже при минимальных травмах. На первых стадиях травмы приводят к трещинам в костях, на поздних – к переломам.
  5. В запущенных случаях развиваются видимые и ощутимые больным (мешают нормально жить) деформации костей. На фоне деформации часто присоединяется локальное повышение температуры тела (над пораженным суставов или костью).
  6. Возможно развитие гиперсистолической застойной сердечной недостаточности, нередки нейропатии из-за компрессии нервных узлов или сосудов.
  7. Возможно существенное снижение слуха, вплоть до его потери. При этом может поражаться как одно, так и сразу два уха.

к меню ↑

2.1 Диагностика

Основными методиками обследования для выявления болезни Педжета являются рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу. Именно рентгенография чаще всего позволяет выявить болезнь даже при ее бессимптомном течении.

По этой причине заболевание нередко обнаруживают случайно, при прохождении рентгенографии по иным причинам. Общий анализ крови практически никакой информации не может дать, поэтому нужен специфический анализ на сывороточную щелочную фосфатазу.

Она образуется в процессе ремоделирования костной ткани, и при наличии заболевания ее уровень в крови гораздо выше, чем должен быть в норме. Но одного обследования недостаточно: после постановки диагноза и начала терапии следует регулярно проводить анализы крови.

Деформации черепа при болезни Педжета

Деформации черепа при болезни Педжета

Это нужно для мониторинга за состоянием пациентам и результативностью проводимой терапии. Для определения точной локализации патологии используют еще один метод визуализирующей диагностики – сцинтиграфию костей скелета.
к меню ↑

3 Лечение болезни Педжета

Как лечат болезнь Педжета? Лечить пациентов преклонного возраста весьма проблематично, с молодыми пациентами и пациентами среднего возраста все гораздо проще. Если же речь идет об опухолевой форме болезни, то она одинаково тяжело лечиться у пациентов всех возрастных групп.

Основная стратегия лечения – замедление или остановка прогрессирования заболевания и предупреждение развития осложнений. Обычно используются медикаментозные средства бисфосфонаты, нормализирующие процесс деструкции-регенерации костной ткани.

Для симптоматического лечения (обычно направленного на ликвидацию боли) используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Оперативное вмешательство требуется при тяжело протекающих формах болезни, с тотальным поражением кости или сустава. При развитии проблем со слухом назначают ношение слухового аппарата.

Полностью излечить болезнь Педжета не представляется возможным, поэтому вся терапия направлена на введение болезни в стадию длительной ремиссии. При не осложненных формах болезни начальных средних стадий прогноз на продолжительную ремиссию условно благоприятен.





Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарии
Опрос

Как часто вы делаете зарядку?

Просмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...