Что такое оптикомиелит, чем он опасен и как лечится?

Содержание   

  1. Что такое оптикомиелит: описание болезни (+видео)
    1. Причины появления
    2. Лечится ли болезнь Девика?
    3. Общие сведения об оптикомиелите или болезни Девика (видео)
    4. Чем опасен оптикомиелит?
  2. Симптомы оптикомиелита
    1. Диагностика
  3. Лечение оптикомиелита

Оптикомиелит (он же болезнь Девика) – это демиелизирующая патология воспалительного характера, которая характеризуется выборочным поражением зрительного нерва и спинного мозга. Более полное наименование болезни – оптиконевромиелит.

Некогда считавшийся вариацией рассеянного склероза, сегодня оптикомиелит является самостоятельным заболеванием. Своевременно начатая терапия позволяет сдерживать заболевание и не давать ему развиваться до серьезных осложнений (до инвалидности в том числе).

Согласно МКБ-10 оптиконевромиелит относится к группе заболеваний с кодом «G36.0», в МКБ-9 с кодом «341.0».

1 Что такое оптикомиелит: описание болезни (+видео)

Оптикомиелит является идиопатическим заболеванием, протекающим с выраженными воспалительными явлениями, вызванными иммунологическими нарушениями. Болезнь является демиелизирующей, то есть происходит разрушение внешней (изолирующей) оболочки нервов.

Ранее заболевание классифицировалось как тяжелая форма рассеянного склероза, но сейчас рассматривается как отдельная болезнь. В большинстве случаев ей страдают женщины в среднем трудоспособном возрасте.

Оптикомиелит является крайне серьезным и прогрессирующим заболеванием нервной системы

Оптикомиелит является крайне серьезным и прогрессирующим заболеванием нервной системы

Пик заболеваемости приходится на возраст в 35-47 лет, но фактически реально развитие в возрасте от года и до старости. Статистически на 1 мужчину с оптикомиелитом приходится 6-8 женщин (в зависимости от региона).

Основной способ лечения медикаментозный: используются имунносуспрессивные препараты вместе с симптоматической терапией. Альтернативой при неэффективности стандартной терапии является иммуномодулирующее лечение.

Прогноз при оптикомиелите крайне тяжелый – болезнь нередко заканчивается летальным исходом. У детей прогноз значительно лучше, но и само заболевание встречается у них крайне редко. Продолжительность жизни с оптикомиелитом может составлять 1-10 лет и более. Но при хроническом течении жизнь с оптикомиелитом крайне сложна: пациент становится инвалидом.


к меню ↑

1.1 Причины появления

Причины и механизмы развития оптикомиелита до сих пор не изучены, но ясно одно: одной из причин является аутоиммунный фактор. Примерно у 70% больных обнаруживаются специфические для данной патологии антитела NMO-lgG.

Такие антитела не обнаруживаются при других воспалительных и демиелизирующих патологиях, включая рассеянный склероз. В 2005 году был обнаружен белок аквапорин-4, который служит мишенью для антител NMO-lgG.

Локализуется аквапорин-4 обычно в тканях спинного мозга, в больших количествах обнаруживается в головном мозге (перивентрикулярно и возле гипоталамуса). Также аквапорин-4 находится в отростках астроцитов и закреплен на стенках сосудов, которые создают гематоэнцефалический барьер ЦНС.

Антитела NMO-lgG повреждают белковые каналы, что в конечном счете приводит к существенному повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера. Из-за этого в ЦНС попадают иммунные комплексы, которые и приводят к возникновению аутоиммунной составляющей оптикомиелита – воспалению.
к меню ↑

1.2 Лечится ли болезнь Девика?

Лечить болезнь Девика крайне тяжело: на 2018 год до сих пор нет схемы гарантированного лечения, хотя болезнь известна давно (она была описана еще в 1894 году). В большинстве случаев используется симптоматическая и поддерживающая терапия.

Часто назначаются кортикостероидные средства, метилпреднизолон, различные виды иммуноглобулинов. Даже при своевременно начатой и «мощной» терапии летальность среди взрослых больных крайне высока. Иногда болезнь заканчивается частичным или даже полным исцелением.

Болезнь Девика сравнительно часто приводит к инвалидности

Болезнь Девика сравнительно часто приводит к инвалидности

При спонтанном регрессе заболевания часто наблюдаются остаточные явления в виде неврологического дефицита. У детей заболевание встречается чрезвычайно редко, хорошо поддается лечению с помощью кортикостероидов и иммунодепрессивного лечения.

Спецификой протекания оптикомиелита у детей является то, что заболевание приходит разово, и ему не свойственны рецидивы. Иногда заболевание и вовсе заканчивается выздоровлением без каких-либо действий со стороны врачей.
к меню ↑

1.3 Общие сведения об оптикомиелите или болезни Девика (видео)


к меню ↑

1.4 Чем опасен оптикомиелит?

Основная опасность болезни Девика – инвалидизация или летальный исход. Приобретая хроническое течение, болезнь сначала приводит к инвалидности, а затем возникает серьезный неврологический дефицит, заканчивающийся летальным исходом.

Инвалидность наступает из-за серьезных нарушений зрения, которые отмечаются уже на ранних стадиях заболевания. Возможно не просто снижение зрения, но и временная/постоянная его потеря. Позже развиваются симптомы поперечного миелита.

Болезни характерны парапарезы и тетрапарезы, тяжелые нарушения работы тазовых органов (нарушение дефекации, мочеиспускания, боли в тазу). Возможен обширный некроз спинного мозга, что обычно и приводит к летальному исходу.

Симптоматическая и поддерживающая терапия в отдельных случаях не способна помочь больному даже замедлить прогрессию заболевания. Чаще всего нулевая эффективность терапии отмечается при быстром течении заболевания, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
к меню ↑

2 Симптомы оптикомиелита

Симптоматика болезни Девика преимущественно неврологическая, связанная с повреждением зрительных нервов (неврит оптический) и спинного мозга (миелит). У большинства больных первыми симптомами заболевания являются зрительные нарушения.

Общие симптомы:

  1. Снижение зрения или его полная утрата (имеется вероятность восстановления зрения в будущем).
  2. Парапарезы и/или тетрапарезы.
  3. Спастическая мышечная гипертония.
  4. Нарушение равновесия (атаксия), дискоординация движений, нарушение мелкой моторики рук или ног.
  5. Нарушения чувствительности (включая вибрационную) ниже сегмента спинального поражения.
  6. Тазовые нарушения (чаще всего – недержание кала и/или мочи).
  7. Вегетативные нарушения.
  8. Боли в области позвоночника (резкие простреливающие боли, именующиеся симптомом Лермитта).
  9. Болезненные мышечные спазмы в нижних конечностях.
  10. Очень редко возникают слуховые нарушения (тугоухость, тиннитус), афазия и/или дисфагия, перебои в работе сердца, бронхолегочные нарушения.

Рецидивы у болезни Девика среди взрослых больных встречаются очень часто. В первый год с момента ремиссии – у 55% больных, в первые 3 года – у 78% больных, в первые 5 лет – у 98-99% больных.
к меню ↑

2.1 Диагностика

Первичная диагностика начинается с опроса и осмотра больного, пальпации позвоночника, проведения неврологического тестирования. Далее в обязательном порядке пациента направляют на визуализирующую диагностику.

Для диагностики спинного мозга чаще всего используется магнитно-резонансная томография, реже КТ (если МРТ делать нельзя). Применение контрастных веществ обычно не требуется (исключение – необходимость отличить оптикомиелит от других заболеваний, имеющих схожую симптоматику).

Исследование болезни Девика с помощью магнитно-резонансной томографии

Исследование болезни Девика с помощью магнитно-резонансной томографии

С помощью МРТ исследуется позвоночник и головной мозг. После МРТ назначается люмбальная пункция для взятия ликвора (спинномозговой жидкости) на анализ. Анализ ликвора нужен для дифференциации оптикомиелита с миелопатиями, рассеянным склерозом или изолированным ретробульбарным невритом.
к меню ↑

3 Лечение оптикомиелита

Лечение оптикомиелита сложное, оперативное вмешательство практически никогда не используется. Пациенту назначают иммуномодулирующие или имунносуспрессивные (подавляющие иммунный ответ) лекарственные средства.

Симптоматическая терапия подразумевает применение таких средств:

  • мышечные релаксанты (обычно Дантролен или Толперизон);
  • интратекальные инфузии (обычно Баклофен);
  • антидепрессанты (обычно Амитриптилин или Имипрамин);
  • анальгетики (болеутоляющие) центрального действия;
  • физиотерапевтические методики (обычно СМТ, озокерит, массажные процедуры и электрофорез).

Для восстановления двигательной и/или чувствительной функции нижних конечностей назначается лечебная физкультура с упражнениями, подбирающимися врачом индивидуально для каждого больного. Физкультура полезна и для уменьшения спастичности (мышечного спазма).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарии
  • Анна на В чем эффективность тренажера Грэвитрин?Пользуюсь тренажером Грэвитрин-комфорт плюс вибро+фри ОРТО, я довольна покупкой, очень большое удобство проводить лечение позвоночника дома. Тем более могут пользоваться все, дома все пользуются тренажером. Это большое удобство и нужное устройство в каждом доме, я в этом уверена!
Опрос

Как часто вы делаете зарядку?

Просмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...